음주로 인한 신경문제 - 베르니케 증후군

 

음주로 인한 신경계의 문제 

셀수도 없이 많습니다. 

그 중에서도 오늘은

베르니케 증후군과 코르사코프 증후군에 대하여 알려드리겠습니다. 

 

 

1. 베르니케 코르사코프 증후군 

 Wernicke-Korsakoff증후군

 

Wernicke뇌증(Wernicke encephalopathy, WE)은 급성기 이상행동증후군으로 

안구운동장애(ophthalmoplegia), 정신상태 변화(mental status change)와 보행실조(gait ataxia)를 
3대 특징으로 하는 질환입니다. 

1881년에 Carl Wernicke가 위의 세 가지 특징적인 증상을 보인 3명을 발표하였으며 
이 중 2명은 알코올 중독 환자였습니다. 
부검에서는 뇌실주위 회색질(periventricular gray matter)에 다발성의 점상출혈이 있었는데 
주로 수도관(aqueduct)과 제3, 4뇌실 주위였다고 하네요.

1887년에 S.S. Korsakoff가 알코올중독 환자에서 특징적인 기억상실증후군을 보인 환자 20명을 발표하였습니다. 
당시에는 (Korsakoff’s syndrome, KS)이 WE와 한 질병의 다른 단계의 질환이라는 
것을 알지 못하였습니다. 
Korsakoff증후군은 특징적으로 Wernicke encephalopathy 이후에 나타나는데
안구증상과 뇌병증이 호전되면 나타나게 됩니다.

 

2. 어떤 증상이 나타날까요? 

 

Wernicke encephalopathy 의 3대 특징적인 증상이 있지만 
3가지 증상이 모두 나타나는 경우는 10∼20% 정도로 크지는 않습니다.
외안구운동장애는 안구진탕, 외전마비가 가장 많고 안검하수와 전 안근마비까지 생길 수 있습니다. 
운동실조증은 소뇌장애와 전정실조(vestibular ataxia)가 동반되어 나타나고 
의식장애는 혼미한 상태부터 혼수까지 나타날 수 있으며, 
약 15%는 알코올 금단증세를 보이고 또 일부에서는 작화증(confabulation)도 나타납니다. 

Korsakoff’s syndrome에서는 사건 후와 사건 전 기억손상(anterograde and retrograde memory impairment)이 나타나는데 그 정도는 매우 다양하며 다른 인지기능은 비교적 잘 유지된다고 알려져 있습니다. 
특히 증상의 초기에는 작화증이 뚜렷한데 없을 수도 있습니다. 
직전기억(immediate memory)은 정상인데 짧은 기간의 사건 전 기억(short-term retrograde memory)은 심하게 손상된다고 알려져 있습니다. 

티아민(비타민 B1)결핍이 원인이며 80% 정도에서 알코올말초신경병증이 동반되고 기립성저혈압, 후각기능장애 
등도 관찰될 수 있습니다. 혈중 피루브산염이 상승하며 티아민결핍의 척도는 혈중 transketolase의 활성도를 측정하는 것이 정확합니다. Transketolase는 hexose monophosphate 션트-경로의  효소로서 티아민피로인산염(thiamine pyrophosphate, TPP) 을 보조인자로 작용하는데 WE 환자에서는 transketolase 활성도가 정상인의 1/3 정도로 감소하고 TPP의 효과는 정상인의 5∼10배 정도로 상승되어 있으며 티아민으로 치료할 경우 수시간에서 24시간 내에 완전히 정상치로 돌아온다는 연구가 있습니다. 

 

 

3. 추후 경과와 예후는 어떨까요? 

 

약 10∼17%는 간부전, 폐렴, 패혈증 등으로 사망하지만 대부분의 환자는 티아민 투여 후 수시간 내에 안구운동과 의식수준
이 현저히 호전되기 시작합니다. 그래서 대개 2주 이내에 완전히 회복될 수 있습니다. 그러나 보행실조의 회복은 비교적 느리며, 40% 정도는 완전히 회복되지만 60% 정도에서는 다양한 정도의 소뇌기능장애가 남는다고 알려져 있습니다. 의식장애는 20%는 완전히 회복되지만 70∼80% 에서는 Korsakoff정신병의 증상이 남는 것으로 알려져 있습니다.

병리소견은 시상, 시상하부, 유두체, 수도관 주변부 등에 대칭적으로 나타나는데 괴사된 조직 내에 신경세포가 감소되어 
있으나 그보다 수초섬유가 더 심하게 손상을 받으며 혈관 증식이 있고 20%에서는 점상출혈이 관찰됩니다. 이들 소견은 만성기로 넘어가면 대부분 신경아교증(gliosis)의 형태로 변하게 됩니다. 만성기에 Korsakoff정신병에 의한 기억상실증을 보이는 환자는 시상의 등안쪽핵(dorsomedial nuclei) 병변에 의한 것으로 확인되었습니다.

 

 

4. 치료는 어떻게 될까요? 

치료는 내과적 응급상태로 취급하고 즉각적인 티아민 투여로써 진행을 방지하고 회복을 촉진할 수 있습니다. 
50∼100 mg 정도를 포도당과 함께 정맥주사하며 반드시 다른 비타민 B복합체를 같이 투여하는 것이 좋습니다.
저자들은 45명의 WE 환자를 분석해 보았는데 

환자들을 분석해보면 
다양한 정도의 의식장애가 있었고 49%에서는 서지도 못하는 보행장애가 있었다고 합니다. 
안구증상에서는 주시유발눈떨림(gaze-evoked nystagmus)이 가장 흔하였고 
전외안근마비(complete external ophthalmoplegia)가 31%에서 나타났다는 통계가 있습니다. 

또한 다른 알코올과 연관된 질환을 많이 동반하였는데 다발신경병증은 84%에서 나타났고, 
펠라그라 피부염이 42%에서 동반되어 있었습니다.

대부분의 환자들이 적절한 치료에 빠르게 호전됩니다. 
심한 보행상태로 걸을 수 없었던 환자(45명 중 32명) 중 26명은 다시 보행이 가능해졌는데 
평균 회복기간은 17.2일이었고 6명은 회복이 거의 되지 않아 보행이 불가능하였습니다. 

약 31%에서 나타난 전외안근마비에서는 처음에는 안구진탕이 없다가(외
안근이 완전히 마비되었기 때문) 치료 후 전외안근마비가 호전되어 안구운동이 가능해지면서
 안구진탕이 나타나기 시작하였으며 호전되는 평균기간은 17일이었습니다

 

알코올 

우리의 신경계를 망가뜨릴수 있습니다.