사경에 대하여 #1 증상 및 진단

사람은 어느정도 성장을 하면 
중력을 이기고 목을 스스로 세울 수 있게 되면서 
양측 눈을 수평으로 유지하고 목을 수직으로 유지할 수 있게 됩니다.

 

이러한 자세를 유지하지 못하는 두경부 이상 자세를 
다음과 같이 나누어 설명할 수 있습니다. 

 

 

 

1. 사경(torticollis)-얼굴이 수평면(transverse plane) 상에서 좌측 혹은 우측으로 회전되는 얼굴 돌림

 

2. 측경(laterocollis)-얼굴이 관상면(coronal plane) 상에서 좌우로 기울어져 귀가 동측 어깨에 가까워 지는 머리 기울임

3. 전경(anterocollis)-얼굴이 시상면(sagittal plane)상에서 앞으로 기울어져 있는 턱 내림, 

4 후경(retrocollis)-얼굴이 시상면 상에서 뒤로 기울어져 있는 턱 올림

두경부 이상 자세가 있는 경우 이것이 사경, 측경, 전경 혹은 후경에 해당하는지

혹은 2개 이상의 증상이 복합적으로 나타나는 지를 평가하게 됩니다. 

이렇게 

경부 근긴장이상증은 국소 근긴장이상증(focal dystonia)의 가장 흔한 형태로서

비정상적인 경부 근육의 불수의적 수축에 의하여 유발되는 두경부의 자세 이상을 말합니다 

다음 사진을 한번 볼까요? 

 

 

 

 

두경부 위치 유지에 관여하는 근육이 54개에 달하며,
이들 중 근긴장이상증이 나타나는 근육 작용의 합에 따라
사경, 측경, 전경 및 후경으로 나타나기도 합니다. 

 

또한 두 가지 이상의 자세가 복합적으로 발생하기도 하므로

머리 진전(tremor), 목, 어깨 부위에 통증 등으로 걷기, 운전하기 등의 일상 생활 동작의 제한이 초래되며, 

많은 경우에 대인 관계를 회피하게 되는 등 사회 생활의 제한을 초래하여 삶의 질에 부정적인 영향을 주기도 합니다.

 

 

 

특징적으로
1. 목, 어깨 부위에 통증을 호소하고,

2. 턱, 얼굴, 머리 등 일정 부위를 손가락 등으로 자극하면 경부 근긴장이상증이 호전되는 양상을 보인다(geste antagoniste). 

 

3. 또한 아침에 증상이 상대적으로 덜하고 심리적 긴장 등에 의하여 악화되는 특성을 보이며, 

4. 일부에서는 가족력을 보입니다. 

5. 일반적으로 호전과 완화를 보이면서 발병 후 약 3~5년 내에 더욱 심해지는 것이 일반적이나

6. 10~20%는 발병 후 약 1년 이내에 완쾌되는 것으로 알려져 있다.

성인에서 발생하는 경부 근긴장이상증에서 남녀의 비는 1 : 1.4~1: 2.2로서 

여성에서 흔한 것으로 알려져 있으며 평균 발병 연령은 39.2세로 70~90%는 30~50대에 발병합니다. 

 

일단 경부 근긴장이상증이 확인되면 감별진단이 중요하게 됩니다. 

DYT1, DYT6, DYT7, DYT13 유전자의 이상이 일부경부 근긴장이상증과 관련되는 것으로 보고되고 있으나 

이중 DYT1 유전자 검사가 일반적으로 시행될 수 있습니다. 

DYT1 유전자의 GAG 결손이 있는 경우 일반적으로
20~30세 이전의 어린 나이에 국소적 근긴장이상증을 보이며 경부 근긴장이상증이 나타나기도 합니다. 

 

국내에서 2003년에 가족력이 없는 원발성염전이긴장증 환자 66명 중 2명에서 
DYT1 유전자 돌연변이가 보고된 바 있습니다
DYT6, DYT7, DYT13에 대한 검사는 상용화 되어 있지 않습니다. 
소아가 근긴장이상증을 보이며 경우 도파 반응성 근긴장이상증(DOPA-responsive dystonia)을 감별하여야 하는 바, 이는 일반적으로 10세 이전에 하지 근긴장이상 증상이 나타나며 이러한 근긴장이상증은 특징적으로 저녁에 심하고 수면 이후 호전되는 특성을 보입니다. 

 

 

 

항정신성 약물 특히 항도파민성 제제 특성을 갖는 항정신성 약물, 항우울증제, 항구토제의
장기간 복용 후 나타나는 만발성 근긴장이상증(tartive dystonia)을 감별하여야 한다. 

 

외상 후 이차적으로 발생하는 경부 근긴장이상증은 
경추 관절 운동 범위의 현저한 제한을 보이며, 
geste antagoniste 및 아침에 나타나는 증상 완화 등의 특성을 보이지 않는 것이 특징적입니다.

 

 

다음은 #2 에서 계속 됩니다.