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오늘은 갑자기 실명하고 걷기힘든 데빅 증후군에 대해서 알려드리겠습니다.
데빅 증후군이란?
데빅 증후군은 시신경과 척수 신경을 침범하는 염증성 질환입니다. 이 질환은 일반적으로 양측의 시각신경염과 횡단척수염이 동시에 발생하거나 간격을 두고 발생합니다.
원인 Causes
데빅 증후군의 발병 원인은 NMO-IgG라고 불리는 특정한 항체가 중추신경계의 수초를 공격하여 생기는 것으로 보고되고 있습니다. 이 특이 항체는 시신경 척수염과 다발성 경화증을 구별하는 중요한 역할을 합니다.
NMO-IgG는 수분 통로 단백질인 Aquaporin 4 (AQP4)에 결합하여 면역반응을 유발합니다. Aquaporin 4는 뇌-혈액 장벽을 둘러싸고 있는 별아교세포 말단에 존재하여 수분을 수송하는 역할을 합니다. 이러한 결합으로 인해 수분 항상성에 문제가 발생하며, 수분 이동이 어려워지고 축삭의 손상과 괴사가 발생합니다.
증상 Symptoms
데빅 증후군은 양측의 급성 시각신경염과 횡단 척수염이 동시에 또는 간격을 두고 발생하는 특징적인 질환으로 알려져 있습니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 급격한 시력 저하
- 근력 약화
- 보행 장애
- 하반신 지각 운동 장애
- 감각 저하
- 대소변 실금 등의 증상
환자의 25%는 양측의 시신경염과 척수염이 동시에 발병하고 재발하지 않는 경우도 있지만, 나머지 75%는 수개월 또는 수년 후에 따로 발생할 수 있습니다.
진단 Diagnosis
데빅 증후군은 다른 질환과의 감별 진단이 중요합니다. 임상 양상, 혈청 검사 및 자기 공명 영상(MRI)을 이용한 진단 기준이 제시되고 있습니다.
이 질환의 진단 기준은 다음과 같습니다.
- 양측 급성 시각신경염과 횡단 척수염이 동시에 발생하거나, 최소 3개 이상의 척추를 연속적으로 침범하는 병변이 있어야 합니다.
- 뇌 MRI가 다발성 경화증의 진단 기준을 충족하지 않아야 합니다.
- NMO-IgG 혈청 항체 검사가 양성일 경우 데빅 증후군으로 진단될 수 있습니다.
치료 Treatment
급성 단계에서의 치료는 아직까지 명확히 확립되어 있지 않지만, 일반적으로 다음과 같은 치료법이 사용됩니다:
- 스테로이드 투여: 급성 시신경염 또는 척수염의 초기 단계에서 사용됩니다. 면역 반응을 억제하고 염증을 줄이는 데 도움을 줄 수 있습니다.
- 혈장교환술: 스테로이드 치료에 반응이 없거나 계속 증상이 진행되는 경우, 혈장 내 자가 항체와 염증성 물질을 제거하기 위해 혈장교환술이 고려될 수 있습니다. 이는 임상적으로 약 50%의 환자에서 호전을 관찰할 수 있다고 보고되고 있습니다.
- 면역억제제: 조직 파괴를 막기 위해 면역 억제제가 사용될 수 있습니다.
- 물리치료: 일상적인 기능을 개선하기 위해 물리치료나 재활 프로그램이 도움을 줄 수 있습니다.
치료는 환자의 상태와 증상에 따라 맞춤으로 결정되어야 하며, 전문가의 지도 아래에서 진행되어야 합니다.
도움이 되셨길 바라며 더 많은 정보와 도움을 드리기위해 최선을 다하겠습니다.
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